IHU Strasbourg

Définition

Le métabolisme du calcium est régulé par la sécrétion d’une hormone (parathormone – PTH) par quatre petites glandes appelées parathyroïdes situées dans le cou. Dans certaines circonstances cette régulation est perturbée par une augmentation inappropriée de la sécrétion de cette hormone. On distingue trois types d’hyperparathyroïdisme. Ils sont définis en fonction des circonstances de leur apparition :

• Hyperparathyroïdisme primaire, la plus fréquente, de survenue sporadique ou dans le cadre d’un syndrome endocrinien.
• Hyperparathyroïdisme secondaire à une autre pathologie (insuffisance rénale) ou à la prise de certains médicaments (Lithium).
• Hyperparathyroïdisme tertiaire, la plus rare. Il s’agit d’un hyperparathyroïdisme secondaire dont la cause a disparu mais avec une persistance d’une sécrétion inappropriée de parathormone.

Même si ces trois types sont responsables d’une augmentation de sécrétion de la parathormone, leurs signes cliniques, leurs circonstances de diagnostic et de prise en charge seront différents.

Une prise en charge spécialisée est nécessaire pour faire le diagnostic, demander des examens complémentaires et mettre en route un traitement adapté.

Cette prise en charge est le plus souvent assurée par votre médecin traitant, conjointement avec un endocrinologue et un chirurgien spécialisé.

Anatomie

Vues antérieures
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Les glandes parathyroïdes sont habituellement au nombre de quatre. Elles sont situées dans le cou, très proche de la glande thyroïde d’où leur nom. Elles n’ont cependant aucune relation de sécrétion ou d’origine embryologique avec la thyroïde. On distingue deux parathyroïdes supérieures et deux parathyroïdes inférieures. Leur position dans le cou est expliquée par leur migration au moment de la formation de l’embryon.

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Hyperparathyroïdisme primaire

Sur le plan clinique, il est la plupart du temps asymptomatique ou associé à des symptômes très peu spécifiques pour le patient.

Il peut être responsable de signes cliniques extrêmement variés comme des douleurs articulaires ou musculaires, des céphalées, des troubles psychologiques, une insomnie.

Une circonstance particulière de diagnostic est la colique néphrétique, conséquence d’une excrétion de calcium trop importante dans les urines.

Il est le plus souvent suspecté lors d’une prise de sang réalisée pour une surveillance ou le diagnostic d’une autre pathologie qui met en évidence une augmentation du Calcium dans le sang.

Le diagnostic de certitude repose sur une prise de sang qui montre un taux de parathormone (PTH) inadaptée à la calcémie. Dans certains cas ces deux éléments restent dans les limites de la normale mais leur taux sanguin relatif est pathologique et témoigne d’une absence de régulation adaptée du taux de parathormone.

La cause de cet hyperparathyroïdisme primaire est habituellement le développement d’un adénome parathyroidien qui sécrète de la PTH de façon autonome et non régulée. Cet adénome est unique dans 90 % des cas et multiple dans 10 %. Cet adénome est une petite tumeur bénigne, conséquence d’une prolifération cellulaire clone d’une première cellule. On retrouve ainsi habituellement une parathyroïde normale accolée à l’adénome. Un cancer est rarissime dans cette pathologie.

Lorsque le diagnostic biologique est certain, des examens de localisation peuvent alors être réalisés :

• Une échographie cervicale : elle est extrêmement sensible surtout grâce à la définition des échographes actuels. Elle est très dépendante de l’habitude de l’échographiste. Les images générées ne permettent pas une localisation anatomique précise.
  
• Une scintigraphie au MIBI : elle est extrêmement spécifique lorsqu’elle est positive. Elle est actuellement couplée à une image scanographique permettant une localisation anatomique précise.
  
• Un PET scanner à la FCholine : il semble plus sensible que la scintigraphie MIBI. Elle est couplée à une image scanographique pour une localisation plus précise. Cet examen est actuellement en évaluation.

• Une reconstruction 3D : Dans notre service, nous faisons réaliser également un scanner injecté qui permet d’obtenir grâce à une reconstruction 3D (Visible Patient ©) un repérage anatomique en visualisant l’adénome et les structures adjacentes.
  

Traitement

Certains traitements médicaux permettent d’améliorer la calcémie transitoirement mais ne guérissent pas le patient. Le seul traitement curatif est l’exérèse chirurgicale de cet adénome.

Lorsque sa localisation est parfaitement établie, nous réalisons une intervention mini invasive vidéo assistée. Une cicatrice de 2 à 3 cm permet la résection de l’adénome sous anesthésie générale. Lorsque la localisation est douteuse, nous réalisons une cicatrice de 4 à 5 cm permettant la visualisation des quatre glandes parathyroïdes afin de découvrir celle ou celles qui sont le siège d’un adénome.

Cette intervention se déroule en chirurgie ambulatoire si les conditions le permettent. Les douleurs sont peu importantes, la régularisation du calcium est immédiate.

Dans certains cas, lorsque l’adénome de grande taille est très actif en sécrétion, une hypocalcémie peut survenir en postopératoire, facilement traitée par la prise de calcium. La calcémie se régularise alors dans les 24 à 48 heures postopératoires.

Les complications en lien avec cette chirurgie sont peu fréquentes. Outre les risques d’infection ou de saignement, une paralysie temporaire, exceptionnellement définitive) d’un nerf récurrent est possible, entraînant une voix trouble et habituellement traité par une rééducation orthophonique.